La fiebre no baja durante más de cinco días. Los ojos se enrojecen. Los labios se agrietan. La piel de manos y pies se enrojece e hincha. Los ganglios se inflaman. A simple vista, podría parecer una infección infantil más. Sin embargo, detrás de estos síntomas aparentemente comunes puede esconderse una emergencia médica que afecta, sobre todo, a niños de temprana edad: la enfermedad de Kawasaki.

Pero, ¿qué es exactamente? La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis, es decir, provoca inflamación de los vasos sanguíneos, incluidos los del corazón. De este modo, las arterias coronarias —pequeños vasos que llevan oxígeno y nutrientes al corazón— pueden verse afectadas por esta inflamación, lo que, en un 25% de los casos, puede causar secuelas graves si no se trata, afectando seriamente al corazón e incluso provocando, en casos extremos, muerte súbita.

Cada 26 de enero se conmemora el Día Mundial de la Enfermedad de Kawasaki, una fecha clave para visibilizar una patología con poca divulgación, aún de causa desconocida y con consecuencias potencialmente graves si no se detecta a tiempo. «El gran problema es que no existe una prueba diagnóstica específica. El diagnóstico es clínico y los síntomas se confunden fácilmente con otras enfermedades infantiles», explica Marianela Pintos, presidenta de ASENKAWA, quien ha concedido una entrevista a Galerna Press.

Una enfermedad catalogada como poco frecuente, pero cuyo impacto es mayor de lo que muchos imaginan, sobre todo en niños menores de 5 años, que representan alrededor del 80 % de los diagnósticos. Así, la enfermedad de Kawasaki es hoy la principal causa de cardiopatía adquirida en la infancia en España, al igual que ocurre en la mayoría de los países desarrollados. «Si no se trata en los primeros días, puede provocar daños en el corazón que acompañen al niño de por vida», advierte Pintos.

El margen de actuación es estrecho. El tratamiento debe iniciarse, idealmente, antes del décimo día desde el inicio de los síntomas. «Con un diagnóstico y tratamiento precoz, la mayoría de los niños puede llevar una vida completamente normal. El problema es cuando se llega tarde», subraya.

El desconocimiento, el principal enemigo

Uno de los mayores obstáculos, como ocurre con todas las enfermedades raras, sigue siendo la falta de información. Sin embargo, «a diferencia de otras patologías cuyos síntomas aparecen de forma progresiva a lo largo de meses o incluso años, en esta enfermedad los síntomas surgen de manera repentina», explica la presidenta de ASENKAWA. Muchos menores pasan varios días entrando y saliendo de consultas médicas hasta que algún profesional sospecha que podría tratarse de la enfermedad de Kawasaki. 

Marianela Pintos: «No existe una prueba específica, por lo que los médicos a menudo lo confunden con un virus común. El niño regresa a casa, luego vuelve al hospital, y así pasan los días»

Se trata de un grito de alerta en el Día Mundial de esta patología, cuyo primer estudio poblacional fue publicado por el Grupo de Trabajo Catalán de EK, que informó de una incidencia anual media en Cataluña de 3,5 casos por 100.000 niños menores de 14 años y 8 por 100.000 niños menores de 5 años. Más recientemente, se ha notificado una incidencia de 11,7 por 100.000 niños menores de 5 años para toda España, aunque «es necesario actualizar los estudios para obtener datos más precisos».

«Que ninguna familia se sienta sola»

ASENKAWA nació en 2016 con un objetivo claro: acompañar a las familias que se enfrentan a un diagnóstico tan repentino como desconcertante. «Cuando a mi hijo le diagnosticaron Kawasaki con 18 meses, fue un shock para mí y para toda la familia. Sentí mucho miedo e incertidumbre, pero, sobre todo, sentí una profunda soledad; recuerdo que me sentí muy sola», recuerda Marianela Pintos.

Marianela Pintos: «El diagnóstico de mi hijo me llevó a fundar la asociación, para apoyar a otras familias y evitar que pasaran por lo que yo viví»

Una madre que, pese a todo, se considera afortunada: «Yo he tenido suerte, hemos tenido suerte, porque a mi hijo lo diagnosticaron a tiempo. Él tuvo secuelas en el corazón, pero fueron transitorias. Entonces, habiendo casos de niños con secuelas muy graves, hemos tenido suerte, entre comillas, ¿no?».

Añade que lo peor ya ha pasado: «Los primeros años, obviamente, son los peores, porque tienes miedo. Es una enfermedad rara, se conoce y se investiga poco, más aún hace 13 años, como fue el caso de mi hijo».

Hoy es diferente. ASENKAWA ofrece asesoramiento personalizado, información fiable avalada por un comité científico, apoyo emocional, grupos de acompañamiento y acceso a profesionales especializados. «Tenemos un servicio de información y orientación que es gratuito; no es necesario hacerse socio», subraya.

Vínculo entre los metales en suspensión en la atmósfera y la incidencia de la enfermedad

A nivel nacional, ASENKAWA también mantiene una presencia activa en su página web a través de blogs, donde informa sobre las últimas novedades y avances relacionados con la EK. Por ejemplo, republicaron un estudio liderado por ISGlobal que ha puesto de relieve un posible factor ambiental que podría influir en la aparición de la enfermedad de Kawasaki: los aerosoles finos cargados de metales. Los investigadores observaron que, en Japón, los días con mayor incidencia de la enfermedad coinciden con la llegada de masas de aire procedentes de Asia continental, cargadas de partículas de plomo, arsénico, zinc y bismuto. Estos hallazgos sugieren que, junto a factores genéticos y biológicos, la contaminación atmosférica podría actuar como cofactor en el desarrollo de la enfermedad.

La investigación, que analizó los registros de hospitalización de niños en Kumamoto durante 37 días y comparó la presencia de aerosoles con los ingresos hospitalarios, encontró que un aumento de 70 ng/m³ en la concentración de metales se asociaba con la aparición de un nuevo caso de Kawasaki. Por el contrario, la llegada de aire marino, más limpio, se vinculaba con una menor incidencia de la enfermedad. Según los investigadores, este patrón ha sido consistente desde la década de 1970, gracias a los registros epidemiológicos continuos en Japón.

Una labor que también llega a Cantabria

Aunque ASENKAWA «es una asociación pequeña», su impacto se extiende por toda España y Latinoamérica. «Tenemos familias con niños diagnosticados a tiempo y sin secuelas, pero también otras que conviven con cardiopatías desde edades muy tempranas. Por eso insistimos tanto en la concienciación», señala.

Con motivo del Día Mundial, la asociación lanza la campaña «Luces por Corazones Sanos», en la que instituciones y organismos, tanto públicos como privados, de varias ciudades de España iluminarán de rojo sus edificios, monumentos emblemáticos y fuentes ornamentales, en apoyo a la iniciativa y para visibilizar la enfermedad.

Marianela Pintos: «Cada luz encendida es una oportunidad para que alguien pregunte qué es la enfermedad de Kawasaki y, quizás, para que un niño sea diagnosticado a tiempo»

Un mensaje claro a la ciudadanía

Desde la Asociación Enfermedad de Kawasaki, Pintos lanza un mensaje directo y esperanzador a las familias: «no están solas. Cualquier familia que necesite información o apoyo puede contar con nosotros. De igual manera, al resto pedimos colaboración para dar a conocer la situación», afirma su presidenta.

Porque, en una enfermedad en la que el tiempo lo es todo, informar también es una forma de cuidar. Y cada paso hacia el conocimiento puede marcar la diferencia entre una infancia sana y una vida marcada por una cardiopatía evitable.